血栓性血小板減少性紫斑病 TTP
thrombotic thrombocytoprnic purpura
先天性TTPと後天性TTPが存在する．いずれもADAMTS13活性が低下することにより血小板血栓が多発し，血小板減少，溶血性貧血，腎機能障害，発熱，精神神経症状（TTPの五徴）などの症状がみられる．先天性TTPは，遺伝子異常によってADAMTS13が先天的に欠損することで発症する常染色体劣性遺伝の疾患である．一方，後天性TTPは，ADAMTS13に対する自己抗体により発症する自己免疫性疾患である．
【治療】
血漿輸注療法、血漿交換療法
副腎皮質ステロイド薬、リツキシマブ
カプラシズマブ（caplacizumab：vWFに対する低分子抗体